Médico y niño con el síndrome burbuja

El Síndrome de Inmunodeficiencia Combinada Severa , también conocido como el  síndrome del niño burbuja ; es un síndrome de inmunodeficiencia primaria que es caracterizado por la falta o ausencia de las funciones de los linfocitos T, por lo que el cuerpo no puede adaptarse ni celular ni humoralmente. También existe una falla en los linfocitos B y NK que puede ser potencialmente mortal en los primeros años de vida de la persona que lo sufre.

 

Es un defecto genético que imposibilita que el cuerpo se pueda adaptar a los agentes externos, por lo que es más propenso a las infecciones o algún tipo enfermedad crónica. El nombre del niño burbuja deviene que cualquier agente externo es potencialmente mortal para los infantes.

 

El síndrome del Niño Burbuja la sufre 1 de cada 100.000 o 50.000 niños (un síndrome muy raro) y es hereditaria. Los niños que la padecen tienen un 100% de probabilidades de morir antes de los 2 años si no son tratados, considerándose una condición pediátrica de emergencia.

 

Los síntomas del Síndrome del niño burbuja.

 

Los síntomas más comunes que afectan a los niños que sufren del síndrome raro del niño burbuja incluyen múltiples  infecciones o enfermedades crónicas desde el primer mes de vida del paciente. Estas infecciones suelen ser muy graves; alguna de estas son: meningitis o neumonía.

 

Aun así, los niños no presentan ningún síntoma en el nacimiento y el primer signo tiende a ser una erupción en la piel por todo el cuerpo. También presenta diarrea crónica lo que involucra una pérdida de peso preocupante.

Los pacientes con el síndrome del niño burbuja son susceptibles a infecciones bacterianas y hongos.

 

Dada la propensión de sufrir tantas enfermedades, la ausencia de alguna terapia o corrección de los efectos congénitos y el sistema inmune, la mayoría de los pacientes muere en el primer año.

 

Médico y niño con el síndrome burbuja
Médico junto a niño con el síndrome del niño burbuja.

 

Tratamiento del Síndrome del niño burbuja.

 

La Inmunodeficiencia Combinada Severa se puede tratar de manera efectiva por medio del trasplante de células madres hematopoyéticas, pero, dependiendo de la gravedad del síndrome se pueden aplicar otro tipo de tratamientos:

·         Terapia génica: consiste en manipular la información genética de las células enfermas y corregir sus defectos genéticos. Esta terapia se ha aplicado a algunos pacientes con el síndrome del niño burbuja, y han sido satisfactorios sus resultados.

·         Terapia de sustitución enzimática: como lo dice su nombre, es un tratamiento que busca sustituir las enzimas deficientes o ausentes del organismo.

·         Trasplante de células madres hematopoyéticas: consiste en una infusión de células madres para reconstituir el sistema hematopoyética de la persona que sufre el síndrome del niño burbuja.

David Wetter, el niño afectado por el síndrome del niño burbuja.

 

La historia comienza un 21 de septiembre de 1971 en Texas. Desde antes de que naciera el infante, los médicos de sus padres le habían alertado de que David; tendría el síndrome del niño burbujaLa misma enfermedad que había ocasionado la muerte de uno de sus hijos, después de 7 meses de nacido.

 

Al ser una enfermedad hereditaria, los padres de David ya habían sido informados que cualquier niño varón que estuviese gestando tendría 50% de posibilidades de padecer esta enfermedad rara.

 

Sin embargo, ellos querían tener otro hijo (ya tenían una hija que estaba sana); y al enterarse de que el niño que iba nacer sería varón; auguraron que iba a padecer del síndrome del niño burbuja que había cobrado la vida de un hijo. 

 

En los años 70, la única forma de que un niño con este raro síndrome pudiese sobrevivir era aislarlo en un ambiente completamente estéril.

 

Posteriormente realizarle un trasplante de medula ósea, para que el sistema inmunológico pueda restablecer sus funciones.

 

Su nacimiento

David nace el 21 de septiembre e inmediatamente es puesto en una cámara especial; una gran burbuja de plástico de aire esterilizado para evitar que enfermara, pasando a darle el nombre de “niño burbuja”.

 

La burbuja se convirtió en el hogar de David por casi toda su vida. Los alimentos, juguetes, ropas, calzado, tenían que pasar por un proceso de esterilización para poder ser usados por el niño. El poco contacto que podía tener con sus padres; tenía que hacerse a través de unos guantes especiales en la pared de la burbuja.

 

Su desarrollo

David, como era de esperarse, no podía salir a la calle; ni jugar en el patio, ni mucho menos compartir con otros niños.

Los médicos y sus padres quisieron darle una vida lo más normal posible (dentro de las posibilidad); incluso le pagaron clases para que el niño pudiese tener acceso a la educación.

Luego de cumplir 3 años; los médicos le construyeron una burbuja para el niño en su casa para que pasara temporada con sus padres; pero, debido a un accidente con una jeringa (con la cual empezó a agujerear su burbuja); los médicos tuvieron que decirle la gravedad de sus acciones; las posibles repercusiones que podía tener el hecho de estar en contacto con el exterior.

 

Su final

Dada su reclusión en la burbuja; el niño empezó a mostrarse más irascible y depresivo frente a las limitadas posibilidades que tenia de vivir en libertad. Por otro lado; sufría de ataques de pánico por el miedo a los gérmenes y otros agentes que podían terminar con su vida.

 

Los médicos invirtieron millones de dólares en buscar una cura a la enfermedad y poder salir de esa burbuja; pero los esfuerzos fueron en vano. Finalmente, se realizó un trasplante de sangre de la medula ósea de su hermana, Katherine. La operación se llevó a cabo en 1983

 

Después del trasplante de sangre, las cosas pintaban bien; parecía que David el niño burbuja podia salir de su encierro.

 

Sin embargo, unos meses después del exitoso trasplante, David enfermo de gravedad. Su cuadro clínico englobaba vómitos, diarrea, fiebre y sangrado intestina;, obligando a los médicos a sacarlo de la burbuja e ingresarlo a una habitación esterilizada.

 

David murió dos semanas después de ingresar en el hospital. Le dio muerte un linfoma de Burkitt, un tipo de leucemia producido por un virus llamado Epstein-Barr. David solo contaba con 12 años de vida al momento de su muerte. 

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